视网膜色素变性病变

病变为遗传性疾病。其遗传方式为有 不常染色体隐性、显性和性超市 隐性三种，以隐性遗传最多(70-90%)；显性遗传计(3-20%)；性超市遗传最少(10%)；现阶段认为，不常染色体显性遗传型至少有两个遗传座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性超市遗传遗传位于X染色体短臂的区附近和一区附近。

关于发作成因在仅有20-30年来，有有一些新的认识。病理心理不足之处，断定视网膜色素上皮肝细胞对视肝细胞外节盘膜的复活消化病变，致使外节盘膜崩坏；也残留，堆积形成一层障碍；也妨碍营养；也质从脉络膜到视网膜的转运，从而引起视肝细胞的进行性营养不良及慢慢地变性和变为。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS獭视网膜当中得到证明。

至于视网膜色素上皮肝细胞复活病变的原因，现阶段还不清楚，有可能与遗传极度、某些酶的缺少及代谢障碍有关。在免疫学不足之处，断定本患者体液免疫、肝细胞免疫均有极度，油漆体内有触发的T肝细胞、B肝细胞与巨噬肝细胞，视网膜色素上皮肝细胞表达HLA-DR抗原，正不常人则未这种表现。同时也断定本患者性疾病现象，但现阶段对病变究竟为性疾病病尚缺少更进一步依据。在机械人不足之处，断定本患者钙代谢极度，视网膜当中有脂红褐色的外层积存；锑、锰、硒等微量元素及酶代谢有极度。因此病变的产生有可能发挥作用多种的发作成因。